La patologia

LA MALATTIA

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una malattia rara del polmone, la cui causa esatta resta tutt’ora ignota (da cui il termine idiopatica).

Nell’IPF, si verifica una modificazione nei normali processi di guarigione del polmone, con una eccessiva produzione di tessuto cicatriziale che va a sostituire gradualmente i piccoli “ sacchetti ” dei polmoni chiamati alveoli.

Sfortunatamente, non si manifestano sintomi di questa modificazione fino a che il tessuto cicatriziale non si sia accumulato nei polmoni, compromettendo la respirazione.

Nel tempo tale processo di cicatrizzazione peggiora, i polmoni si fanno più rigidi e respirare diventa difficile.

Il paziente percepirà così una progressiva mancanza di fiato.

I SINTOMI

I sintomi tipici sono:

  • Tosse cronica generalmente secca o con scarsa espettorazione

  • Mancanza di fiato, che si manifesta svolgendo alcune attività fisiche, che non causavano tale disturbo in precedenza

Con il passare del tempo i sintomi peggiorano: la tosse è più frequente e la mancanza di fiato è presente anche a riposo, fino ad avere difficoltà ad alimentarsi o semplicemente parlare al telefono.

Purtroppo è noto che dal momento dell’inizio dei sintomi alla diagnosi definitiva di IPF possono trascorrere anni, è quindi molto importante ricorrere al medico curante appena si manifestino i primi sintomi per procedere agli accertamenti del caso. Va, comunque, tenuto presente che i disturbi sopra descritti (tosse e mancanza di fiato) possono essere presenti anche in altre malattie respiratorie

LE CAUSE

La IPF è una malattia da causa sconosciuta, comunque il fumo di sigaretta e la presenza di reflusso gastro-esofageo vengono ritenuti fattori di rischio per il suo sviluppo.

Sono descritti casi di fibrosi polmonare che possono coinvolgere familiari stretti (parenti di I° grado) suggerendo la possibilità di predisposizione genetica a sviluppare tale malattia.

LA DIAGNOSI

Esistono molte altre malattie polmonari che provocano sintomi simili a quelli della fibrosi polmonare idiopatica (IPF). Lo specialista in Malattie dell’apparato respiratorio (Pneumologo), dopo una attenta valutazione potrà far eseguire al paziente un adeguato iter diagnostico. Sono disponibili numerosi tipi di indagini utili per arrivare ad una diagnosi corretta:

  • Esame obiettivo (rilevazioni di crepitii tipo velcro mediante auscultazione, riscontro di una colorazione violetta o bluastra della pelle e delle unghie, di una deformazione delle estremità delle dita (dette a bacchetta di tamburo) e di unghie ingrandite a forma di vetrino di orologio (ippocratismo digitale);
  • Spirometria;
  • Radiografia del torace;
  • Tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) senza mezzo di contrasto;
  • Test del cammino dei 6 minuti (6MWT);
  • Broncoscopia;
  • Biopsia polmonare chirurgica.

 

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